Cada condição causa um tipo diferente de comprometimento da linguagem na afasia progressiva primária (APP).
A compreensão de palavras é perdida para alguns pacientes, outros perdem a gramática; Estudo mais extenso até hoje sobre PPA; A doença é muitas vezes diagnosticada erroneamente nos estágios iniciais, perdendo a chance de tratamento; Nem toda demência é causada pela doença de Alzheimer.
Existem cinco doenças diferentes que atacam as áreas da linguagem no hemisfério esquerdo do cérebro que lentamente causam deficiências progressivas da linguagem conhecidas como afasia progressiva primária (APP), relata um novo estudo da Northwestern Medicine.
“Descobrimos que cada uma dessas doenças atinge uma parte diferente da rede de linguagem”, disse o principal autor Dr. M. Marsel Mesulam, diretor do Centro Mesulam de Northwestern para Neurologia Cognitiva e Doença de Alzheimer. “Em alguns casos, a doença atinge a área responsável pela gramática, em outros a área responsável pela compreensão das palavras. Cada doença progride a uma taxa diferente e tem diferentes implicações para a intervenção.”
Este estudo é baseado no maior conjunto de autópsias PPA – 118 casos – já montados.
Será publicado hoje (20 de abril de 2022) na revista Brain.
“Os pacientes foram acompanhados por mais de 25 anos, então este é o estudo mais extenso até hoje sobre expectativa de vida, tipo de comprometimento da linguagem e relação da doença com detalhes do comprometimento da linguagem”, disse Mesulam, também chefe de neurologia comportamental da Northwestern. Faculdade de Medicina da Universidade Feinberg.
Pacientes com PPA foram inscritos prospectivamente em uma pesquisa longitudinal que incluiu testes de linguagem, bem como imagens da estrutura e função do cérebro. O consentimento para doação de cérebro no momento da morte foi incluído no estudo.
Estima-se que uma em cada 100.000 pessoas tenha PPA, disse Mesulam.
Os sintomas iniciais do PPA podem ser sutis e às vezes atribuídos a problemas de ansiedade ou garganta. Mesmo especialistas podem não fazer um diagnóstico em tempo hábil. Em 40% dos casos de APP, a doença subjacente é uma forma muito incomum de doença de Alzheimer. É incomum porque prejudica a linguagem e não a memória e porque pode começar muito mais cedo quando a pessoa tem menos de 65 anos.
Em 60% dos casos, as doenças que causam APP pertencem a um grupo totalmente diferente de condições chamadas degeneração lobar frontotemporal (DLFT). Embora a maioria das pessoas não tenha ouvido falar disso, as condições de degeneração lobar frontotemporal são responsáveis por cerca de 50% de todas as demências que começam antes dos 65 anos. O diagnóstico preciso agora pode ser alcançado com novos métodos de imagem e bioquímicos.
Uma vez diagnosticada a doença subjacente, existem muitas abordagens diferentes a nível da doença (medicação) e a nível sintomático.
“O truque é abordar o PPA em ambos os níveis simultaneamente”, disse Mesulam.
Se a doença de Alzheimer for a causa, um paciente pode ser tratado com medicamentos e canalizado para ensaios clínicos. No nível dos sintomas, um indivíduo que tem dificuldade com gramática e localização de palavras pode receber terapia da fala direcionada. Pessoas com compreensão de palavras receberiam um tipo diferente de terapia da fala ou, talvez, estimulação magnética transcraniana, que parece funcionar melhor para esse déficit específico. A ansiedade em torno da descoberta de palavras pode ser tratada com medicação anti-ansiedade e terapia comportamental.
O próximo passo da pesquisa é melhorar a precisão do diagnóstico por meio de novos biomarcadores para identificar se o PPA de um paciente é causado pela doença de Alzheimer ou FTLD. Os cientistas da Northwestern também querem encontrar tratamentos farmacológicos adequados para cada doença subjacente ao PPA e individualizar as intervenções. Outro objetivo é projetar intervenções não farmacológicas sintomáticas com base na natureza do comprometimento da linguagem.
Referência: “Neuropathological fingerprints of survival, atrophy and language in primary progressive aphasia” por M-Marsel Mesulam, Christina A Coventry, Eileen H Bigio, Jaiashre Sridhar, Nathan Gill, Angela J Fought, Hui Zhang, Cynthia K Thompson, Changiz Geula, Tamar Gefen, Margaret Flanagan, Qinwen Mao, Sandra Weintraub e Emily J Rogalski, 20 de abril de 2022, Cérebro.
DOI: 10.1093/brain/awab410
Outros autores do noroeste incluem Christina Coventry, Eileen Bigio, Jaiashre Sridhar, Nathan Gill, Hui Zhang, Cynthia Thompson, Changiz Geula, Tamar Gefen, Margaret Flanagan, Sandra Weintraub e Emily Rogalski.
O financiamento foi fornecido pela doação R01DC008552 do Instituto Nacional de Surdez e Distúrbios da Comunicação, R01NS075075 e R01NS085770 do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, R01AG056258, R01AG62566, K08AG065463 e P30AG013854 do Instituto Nacional de Envelhecimento, todos os Institutos Nacionais de Saúde , a Fundação Davee e o Fundo Jeanine Jones.
Publicado em 23/04/2022 17h40
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